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831.232.21

Ordonnance concernant les infirmités congénitales

(OIC)

du 9 décembre 1985 (Etat le 1er mars 2016)

Le Conseil fédéral suisse,

vu l’art. 13 de la loi fédérale du 19 juin 1959 sur l’assurance-invalidité (LAI)1,

arrête:

Art. 1 Définition

1 Sont réputées infirmités congénitales au sens de l’art. 13 LAI les infirmités présentes à la naissance accomplie de l’enfant. La simple prédisposition à une maladie n’est pas réputée infirmité congénitale. Le moment où une infirmité congénitale est reconnue comme telle n’est pas déterminant.

2 Les infirmités congénitales sont énumérées dans la liste en annexe. Le Département fédéral de l’intérieur peut adapter la liste chaque année pour autant que les dépenses supplémentaires d’une telle adaptation à la charge de l’assurance n’excèdent pas trois millions de francs par an au total.1


1 Nouvelle teneur de la phrase selon le ch. I de l’O du 17 nov. 2004, en vigueur depuis le 1er déc. 2004 (RO 2004 4811).

Art. 2 Début et étendue du droit

1 Le droit prend naissance au début de l’application des mesures médicales, mais au plus tôt à la naissance accomplie de l’enfant.

2 Lorsque le traitement d’une infirmité congénitale n’est pris en charge que parce qu’une thérapie figurant dans l’annexe est nécessaire, le droit prend naissance au début de l’application de cette mesure; il s’étend à toutes les mesures médicales qui se révèlent par la suite nécessaires au traitement de l’infirmité congénitale.

3 Sont réputés mesures médicales nécessaires au traitement d’une infirmité congénitale tous les actes dont la science médicale a reconnu qu’ils sont indiqués et qu’ils tendent au but thérapeutique visé d’une manière simple et adéquate.

Art. 3 Fin du droit

Le droit au traitement d’une infirmité congénitale s’éteint à la fin du mois au cours duquel l’assuré a accompli sa 20e année, même si une mesure entreprise avant ce délai est poursuivie.

Art. 4 Abrogation du droit en vigueur et entrée en vigueur

1 L’ordonnance du 20 octobre 1971 concernant les infirmités congénitales1 est abrogée.

2 La présente ordonnance entre en vigueur le 1er janvier 1986.


1 [RO 1971 1583, 1976 2650 ch. II 1]


  Annexe1 

(art. 1, al. 2)

  Liste des infirmités congénitales

  I. Peau

101.
Cicatrices cutanées congénitales, lorsqu’une opération est nécessaire (voir aussi ch. 112)
102.
Ptérygion et syndactylies cutanées
103.
Kystes dermoïdes congénitaux de l’orbite, de la racine du nez, du cou, du médiastin et de la région sacrée
104.
Dysplasies ectodermiques
105.
Maladies bulleuses congénitales de la peau (Epidermolyse bulleuse héréditaire, acrodermatite entéropathique et pemphigus chronique bénin familial)
107.
Maladies ichthyosiformes congénitales et kératodermies palmoplantaires héréditaires
109.
Naevi congénitaux, lorsqu’ils présentent une de dégénérescence maligne ou lorsqu’une simple excision n’est pas possible en raison de la grandeur ou de la localisation
110.
Mastocytoses cutanées congénitales (urticaire pigmentaire et mastocytose cutanée diffuse)
111.
Xeroderma pigmentosum
112.
Aplasies tégumentaires congénitales, lorsqu’une opération ou un traitement hospitalier est nécessaire
113.
Amastie congénitale et athélie congénitale

  II. Squelette

  A. Affections systémiques du squelette

121.
Chondrodystrophie (par exemple: achondroplasie, hypochondroplasie, dysplasie épiphysaire multiple)
122.
Enchondromatose
123.
Dysostoses congénitales
124.
Exostoses cartilagineuses, lorsqu’une opération est nécessaire
125.
Hémihypertrophies et autres asymétries corporelles congénitales, lorsqu’une opération est nécessaire
126.
Osteogenesis imperfecta
127.
Ostéopétrose
128.
Dysplasie fibreuse

  B. Malformations régionales du squelette

  a. Tête

141.
Lacunes congénitales du crâne
142.
Craniosynostoses, lorsqu’une opération est nécessaire
143.
Platybasie (impression basilaire)

  b. Colonne vertébrale

151.
152.
Malformations vertébrales congénitales (vertèbres très fortement cunéiformes, vertèbres soudées en bloc type Klippel-Feil, vertèbres aplasiques et vertèbres très fortement dysplasiques)

  c. Côtes, thorax et omoplates

161.
Côtes cervicales, lorsqu’une opération est nécessaire
162.
Fissure congénitale du sternum
163.
Thorax en entonnoir, lorsqu’une opération est nécessaire
164.
Thorax en carène, lorsqu’une opération ou une orthèse sont nécessaires
165.
Scapula alata congenita et déformation de Sprengel
166.
Torsion congénitale du sternum, lorsqu’une opération est nécessaire
167.
Déformations congénitales latérales de la paroi thoracique, lorsqu’une opération est nécessaire

  d. Extrémités

170.
Coxa vara congénitale, lorsqu’une opération est nécessaire
171.
Coxa antetorta ou retrotorta congénitale, lorsqu’une opération est nécessaire
172.
Pseudarthroses congénitales des extrémités
174.
176.
Amélies, dysmélies et phocomélies
177.
Autres défauts congénitaux et malformations congénitales des extrémités, lorsqu’une opération, un appareillage ou un traitement par appareil plâtré sont nécessaires
178.
Torsion tibiale interne et externe, lorsque l’enfant a quatre ans révolus et pour autant qu’une opération soit nécessaire

  III. Articulations, muscles et tendons

180.
Pied adductus ou pied metatarsus varus congénital, lorsqu’une opération est nécessaire
181.
Arthromyodysplasie congénitale (arthrogrypose)
182.
Pied varus équin congénital
183.
Luxation congénitale de la hanche et dysplasie congénitale de la hanche
184.
Dystrophie musculaire progressive et autres myopathies congénitales
185.
Myasthénie grave congénitale
188.
Torticolis congénital, lorsqu’une opération est nécessaire
189.
Myosite ossifiante progressive congénitale
190.
Aplasie et très forte hypoplasie de muscles striés
191.
Ténosynovite sténosante congénitale
192.
Adynamie épisodique héréditaire
193.
Pied plat congénital, lorsqu’une opération ou un traitement par appareil plâtré sont nécessaires
194.
Luxation congénitale du genou, lorsqu’une opération, un appareillage ou un traitement par appareil plâtré sont nécessaires
195.
Luxation congénitale de la rotule, lorsqu’une opération est nécessaire

  IV. Face

Lorsque la reconnaissance d’une infirmité congénitale dépend d’un examen céphalométrique (ch. 208, 209 et 210), les prestations de l’AI ne débutent qu’au moment où les conditions céphalométriques sont remplies.

201.
Cheilo-gnatho-palatoschisis (fissure labiale, maxillaire, division palatine)
202.
Fissures faciales, médianes, obliques et transverses congénitales
203.
Fistules congénitales du nez et des lèvres
204.
Proboscis lateralis
205.
Dysplasies dentaires congénitales, lorsqu’au moins 12 dents de la seconde dentition après éruption sont très fortement atteintes. En cas d’odontodysplasie (ghost teeth), il suffit qu’au moins deux dents dans un quadrant soient atteintes
206.
Anodontie congénitale totale ou anodontie congénitale partielle par absence d’au moins deux dents permanentes juxtaposées ou de quatre dents permanentes par mâchoire à l’exclusion des dents de sagesse
207.
Hyperodontie congénitale, lorsque la ou les dents surnuméraires provoquent une déviation intramaxillaire ou intramandibulaire qui nécessitent un traitement au moyen d’appareils
208.
Micromandibulie congénitale, lorsqu’elle entraîne au cours de la première année de la vie des troubles de la déglutition et de la respiration nécessitant un traitement ou lorsque l’appréciation céphalométrique après l’apparition des incisives définitives montre une divergence des rapports sagittaux de la mâchoire mesurée par un angle ANB de 9 degrés et plus (respectivement par un angle ANB d’au moins 7 degrés combiné à un angle maxillo-basal d’au moins 37 degrés) ou lorsque les dents permanentes, à l’exclusion des dents de sagesse, présentent une non occlusion d’au moins trois paires de dents antagonistes dans les segments latéraux par moitié de mâchoire
209.
Mordex apertus congénital, lorsqu’il entraîne une béance verticale après éruption des incisives permanentes et que l’appréciation céphalométrique montre un angle maxillo-basal de 40° et plus (respectivement de 37 degrés au moins combiné à un angle ANB de 7 degrés et plus). Mordex clausus congénital, lorsqu’il entraîne une supraclusie après éruption des incisives permanentes et que l’appréciation céphalométrique montre un angle maxillobasal de 12° et moins (respectivement de 15 degrés et moins combiné à un angle ANB de 7 degrés et plus)
210.
Prognathie inférieure congénitale, lorsque l’appréciation céphalométrique après l’apparition des incisives définitives montre une divergence des rapports sagittaux de la mâchoire mesurée par un angle ANB d’au moins –1 degré et qu’au moins deux paires antagonistes antérieures de la seconde dentition se trouvent en position d’occlusion croisée ou en bout à bout, ou lorsqu’il existe une divergence de +1 degré et moins combinée à un angle maxillobasal de 37 degrés et plus, ou de 15 degrés et moins
211.
Epulis du nouveau-né
212.
Atrésie des choanes (uni- ou bilatérale)
213.
Glossoschisis
214.
Macroglossie et microglossie congénitales, lorsqu’une opération de la langue est nécessaire
215.
Kystes congénitaux et tumeurs congénitales de la langue
216.
Affections congénitales des glandes salivaires et de leurs canaux excréteurs (fistules, sténoses, kystes, tumeurs, ectasies et hypo- ou aplasies de toutes les glandes salivaires importantes)
218.
Rétention ou ankylose congénitale des dents, lorsque plusieurs molaires ou au moins deux prémolaires ou molaires de la seconde dentition placées l’une à côté de l’autre (à exclusion des dents de sagesse) sont touchées, l’absence de dents (à l’exclusion des dents de sagesse) est traitée de la même manière que la rétention ou l’ankylose

  V. Cou

231.
Goitre congénital
232.
Kystes congénitaux du cou, fistules et fentes cervicales congénitales et tumeurs congénitales (cartilage de Reichert)

  VI. Poumons

241.
Bronchectasies congénitales
242.
Emphysème lobaire congénital
243.
Agénésie partielle et hypoplasie des poumons
244.
Kystes congénitaux et tumeurs congénitales des poumons
245.
Séquestration pulmonaire congénitale
247.
Syndrome des membranes hyalines
248.
Syndrome de Mikity – Wilson
249
Dyskinésie primaire des cils immobiles (lorsque l’examen au microscope électronique est exécuté en dehors d’une période d’infection).

  VII. Voies respiratoires

251.
Malformations congénitales du larynx et de la trachée

  VIII. Médiastin

261.
Tumeurs congénitales et kystes congénitaux du médiastin

  IX. Œsophage, estomac et intestins

271.
Atrésie et sténose congénitales de l’oesophage et fistule oesophago-trachéale
272.
Mégaoesophage congénital
273.
Sténose hypertrophique du pylore
274.
Atrésie et sténose congénitales de l’estomac, de l’intestin, du rectum ou de l’anus
275.
Kystes, tumeurs, duplicatures et diverticules congénitaux du tube digestif
276.
Anomalies du situs intestinal, à l’exclusion du caecum mobile
277.
Iléus du nouveau-né
278.
Aganglionose et anomalies des cellules ganglionnaires du gros intestin ou de l’intestin grêle
279.
Coeliakie consécutive à l’intolérance congénitale à la gliadine
280.
Reflux gastro-oesophagien congénital, lorsqu’une opération est nécessaire
281.
Malformations congénitales du diaphragme
282.
Entérocolite nécrosante des prématurés ayant à la naissance un poids inférieur à 2000 grammes ou des nouveau-nés, lorsqu’elle se manifeste dans les quatre semaines après la naissance.

  X. Foie, voies biliaires et pancréas

291.
Atrésie et hypoplasie des voies biliaires
292.
Kyste congénital du cholédoque
293.
Kystes congénitaux du foie
294.
Fibrose congénitale du foie
295.
Tumeurs congénitales du foie
296.
Malformations congénitales et kystes congénitaux du pancréas

  XI. Paroi abdominale

302.
Omphalocèle et laparoschisis
303.
Hernie inguinale latérale

  XII. Coeur, vaisseaux et système lymphatique

311.
Hémangiome caverneux ou tubéreux
312.
Lymphangiome congénital, lymphangiectasie congénitale
313.
Malformations congénitales du coeur et des vaisseaux
314.
Lymphangiectasie intestinale congénitale

  XIII. Sang, rate et système réticulo-endothélial

321.
Anémies, leucopénies et thrombocytopénies du nouveau-né
322.
Anémies congénitales hypoplastiques ou aplastiques, leucopénies et thrombocytopénies congénitales
323.
Anémies hémolytiques congénitales (affections des érythrocytes, des enzymes ou de l’hémoglobine)
324.
Coagulopathies et thrombocytopathies congénitales (hémophilies et autres anomalies des facteurs de coagulation)
325.
Hyperbilirubinémie du nouveau-né de causes diverses, lorsqu’une exsanguino-transfusion a été nécessaire
326.
Syndrome congénital de déficience immunitaire (IDS)
327.
Angio-oedème héréditaire
329.
Leucémie du nouveau-né
330.
Histiocytoses (granulome éosinophilique, maladies de Hand – Schüller – Christian et de Letterer – Siwe)
331.
Polyglobulie congénitale, lorsqu’une soustraction thérapeutique de sang (saignée) avec remplacement par du plasma a été nécessaire
333.
Malformations congénitales et ectopies de la rate

  XIV. Système uro-génital

341.
Glomérulopathies et tubulopathies congénitales
342.
Malformations du rein, dédoublements et altérations congénitales des reins, y compris l’hypoplasie, l’agénésie et la dystopie
343.
Tumeurs congénitales et kystes congénitaux des reins
344.
Hydronéphrose congénitale
345.
Malformations urétérales congénitales (sténoses, atrésies, urétérocèle, dystopies et mégaluretère)
346.
Reflux vésico-urétéral congénital
348.
Malformations congénitales de la vessie (par exemple: diverticule de la vessie, mégavessie congénitale)
349.
Tumeurs congénitales de la vessie
350.
Exstrophie de la vessie
351.
Atrésie et sténose congénitales de l’urètre et diverticule de l’uretère
352.
Hypospadias et épispadias
353.
Fistule vésico-ombilicale congénitale et kyste congénital de l’ouraque
354.
Fistules recto-uro-génitales congénitales
355.
Cryptorchidie (unilatérale ou bilatérale), lorsqu’une opération est nécessaire
356.
Hydrocèle testiculaire et kystes du cordon spermatique ou du ligament rond, lorsqu’une opération est nécessaire
357.
Palmure et courbure congénitales du pénis
358.
Atrésie congénitale de l’hymen, du vagin, du col utérin ou de l’utérus et sténose congénitale du vagin
359.
Hermaphrodisme vrai et pseudohermaphrodisme
361.
Dédoublement des organes génitaux féminins (utérus bicorne à col simple ou double, utérus unicollis et utérus double avec ou sans vagin double)

  XV. Système nerveux central, périphérique et autonome

381.
Malformations du système nerveux et de ses enveloppes (encéphalocèle, kyste arachnoïdien, myéloméningocèle, hydromyélie, méningocèle, diastématomyèlie et tethered cord)
382.
Troubles de l’hypoventilation d’origine centrale du nouveau-né
383.
Affections hérédo-dégénératives du système nerveux (p. ex. ataxie de Friedreich, leucodystrophies et affections progressives de la matière grise, atrophies musculaires d’origine spinale ou neurale, dysautonomie familiale, analgésie congénitale, syndrome de Rett)
384.
Médulloblastome, épendymome, gliome, papillome des plexus choroïdes et chordome
385.
Tumeurs et malformations congénitales de l’hypophyse (comme le cranio-pharyngiome, le kyste de Rathke et la poche persistante de Rathke).
386.
Hydrocéphalie congénitale
387.
Epilepsies congénitales (les formes ne nécessitant pas une thérapie anticonvulsive ou seulement lors d’une crise sont exclues)
390.
Paralysies cérébrales congénitales (spastiques, dyskinétiques [dystoniques et choréo-athétosiques], ataxiques)
395.
Légers troubles moteurs cérébraux (traitement jusqu’à l’accomplissement de la deuxième année de la vie)
396.
Sympathogoniome (neuroblastome sympathique), sympathicoblastome, ganglioneuroblastome et ganglioneurome
397.
Paralysies et parésies congénitales

  XVI. Maladies mentales et retards graves du développement

401.
402.
403.
Oligophrénie congénitale (seulement pour le traitement du comportement éréthique ou apathique)
404.
Troubles du comportement des enfants doués d’une intelligence normale, au sens d’une atteinte pathologique de l’affectivité ou de la capacité d’établir des contacts, en concomitance avec des troubles de l’impulsion, de la perception, de la cognition, de la concentration et de la mémorisation, lorsqu’ils ont été diagnostiqués et traités comme tels avant l’accomplissement de la neuvième année; l’oligophrénie congénitale est classée exclusivement sous ch. 403
405.
Troubles du spectre autistique, lorsque leurs symptômes ont été manifestes avant l’accomplissement de la cinquième année
406.
Psychoses primaires du jeune enfant, lorsque leurs symptômes ont été manifestes avant l’accomplissement de la cinquième année

  XVII. Organes des sens

  A. Œil

Lorsque la reconnaissance d’une infirmité congénitale dépend d’une certaine diminution de l’acuité visuelle, celle-ci doit être mesurée après correction du vice de réfraction. Si l’acuité visuelle n’est pas mesurable et si l’oeil en cause ne peut pas fixer centralement, on admet que l’acuité visuelle est de 0,2 ou moins (ch. 416, 417, 418, 419, 423, 425, 427)

411.
Malformations des paupières (colobome et ankyloblépharon)
412.
Ptose congénitale de la paupière
413.
Aplasie des voies lacrymales
415.
Anophthalmie, buphthalmie et glaucome congénital
416.
Opacités congénitales de la cornée avec acuité visuelle de 0,2 ou moins à un oeil ou 0,4 ou moins aux deux yeux (après correction du vice de réfraction)
417.
Nystagmus congénital, lorsqu’une opération est nécessaire
418.
Anomalies congénitales de l’iris et de l’uvée avec acuité visuelle de 0,2 ou moins à un oeil ou 0,4 ou moins aux deux yeux (après correction du vice de réfraction)
419.
Opacités congénitales du cristallin ou du corps vitré et anomalies de position du cristallin avec acuité visuelle de 0,2 ou moins à un oeil ou 0,4 ou moins aux deux yeux (après correction du vice de réfraction)
420.
Rétinopathie des prématurés et pseudogliome congénital (y compris la maladie de Coats)
421.
Rétinoblastome
422.
Dégénérescences tapétorétiniennes congénitales
423.
Malformations et affections congénitales du nerf optique avec acuité visuelle de 0,2 ou moins à un oeil ou 0,4 ou moins aux deux yeux (après correction du vice de réfraction)
424.
Tumeurs congénitales de la cavité orbitaire
425.
Anomalies congénitales de réfraction avec acuité visuelle de 0,2 ou moins à un oeil ou 0,4 ou moins aux deux yeux (après correction du vice de réfraction)
426.
427.
Strabisme et microstrabisme concomitant unilatéral lorsqu’il existe une amblyopie de 0,2 ou moins (après correction)
428.
Parésies congénitales des muscles de l’oeil (lorsque des prismes, une opération ou un traitement orthoptique sont nécessaires)

  B. Oreilles

441.
Atrésie congénitale de l’oreille, y compris l’anotie et la microtie
442.
443.
Fentes congénitales dans la région de l’oreille, fistules congénitales de l’oreille moyenne et défauts congénitaux du tympan
444.
Malformations congénitales de l’oreille moyenne avec surdité partielle uni- ou bilatérale entraînant une perte auditive d’au moins 30 dB à l’audiogramme tonal dans deux domaines des fréquences de la conversation de 500, 1000, 2000 et 4000 Hz
445.
Surdité congénitale totale des deux oreilles
446.
Surdité congénitale neurosensorielle avec, à l’audiogramme tonal, une perte de l’audition d’au moins 30 dB dans deux domaines des fréquences de la conversation de 500, 1000, 2000 et 4000 Hz
447.
Cholestéatome congénital

  XVIII. Métabolisme et glandes endocrines

451.
Troubles congénitaux du métabolisme des hydrates de carbone (glycogénose, galactosémie, intolérance au fructose, hypoglycémie de Mac Quarrie, hypoglycémie de Zetterstroem, hypoglycémie par leucino-dépendance, hyperoxalurie primaire, anomalies congénitales du métabolisme du pyruvate, malabsorption du lactose, malabsorption du saccharose et diabète sucré, lorsque celui-ci est constaté dans les quatre premières semaines de la vie ou qu’il était sans aucun doute manifeste durant cette période
452.
Troubles congénitaux du métabolisme des acides aminés et des protéines (par exemple: phénylcétonurie, cystinose, cystinurie, oxalose, syndrome oculo-cérébro-rénal de Lowe, anomalies congénitales du cycle de l’urée et autres hyperammoniémies congénitales)
453.
Troubles congénitaux du métabolisme des graisses et des lipoprotéines (par exemple: idiotie amaurotique, maladie de Niemann-Pick, maladie de Gaucher, hypercholestérolémie héréditaire, hyperlipémie héréditaire, leucodystrophies)
454.
Troubles congénitaux du métabolisme des mucopolysaccharides et des glycoprotéines (par exemple: maladie Pfaundler-Hurler, maladie de Morquio)
455.
Troubles congénitaux du métabolisme des purines et pyrimidines (xanthinurie)
456.
Troubles congénitaux du métabolisme des métaux (maladie de Wilson, hémochromatose et syndrome de Menkes)
457.
Troubles congénitaux du métabolisme de la myoglobine, de l’hémoglobine et de la bilirubine (porphyrie et myoglobinurie)
458.
Troubles congénitaux de la fonction du foie (ictères héréditaires non hémolytiques)
459.
Troubles congénitaux de la fonction du pancréas (mucoviscidose et insuffisance primaire du pancréas)
461.
Troubles congénitaux du métabolisme des os (par exemple: hypophosphatasie, dysplasie diaphysaire progressive de Camurati-Engelmann, ostéodystrophie de Jaffé-Liechtenstein, rachitisme résistant au traitement par la vitamine D)
462.
Troubles congénitaux de la fonction hypothalamohypophysaire (petite taille d’origine hypophysaire, diabète insipide, syndrome de Prader-Willi et syndrome de Kallmann)
463.
Troubles congénitaux de la fonction de la glande thyroïde (athyroïdie et hypothyroïdie)
464.
Troubles congénitaux de la fonction des glandes parathyroïdes (hypoparathyroïdisme et pseudohypoparathyroïdisme)
465.
Troubles congénitaux de la fonction des glandes surrénales (syndrome adréno-génital et insuffisance surrénale)
466.
Troubles congénitaux de la fonction des gonades (malformation des gonades, anorchie, syndrome de Klinefelter et résistance androgénique; voir aussi ch. 488)
467.
Défaut d’enzyme congénital du métabolisme intermédiaire lorsque ses symptômes ont été manifeste avant l’accomplissement de la cinquième année
468.
Phéochromocytome et phéochromoblastome

  XIX. Malformations avec atteinte de plusieurs systèmes d’organes

481.
Neurofibromatose
482.
Angiomatose cérébrale et rétinienne (von Hippel-Lindau)
483.
Angiomatose encéphalo-trigéminée (Sturge – Weber – Krabbe)
484.
Syndrome télangiectasies-ataxie (Louis Bar)
485.
Dystrophies congénitales du tissu conjonctif (par exemple: syndrome de Marfan, syndrome d’Ehlers-Danlos, cutis laxa congenita, pseudoxanthome élastique)
486.
Teratomes et autres tumeurs des cellules germinales (par exemple: dysgerminome, carcinome embryonnaire, tumeur mixte des cellules germinales, tumeur vitelline, choriocarcinome, gonadoblastome)
487.
Sclérose cérébrale tubéreuse (Bourneville)
488.
Syndrome de Turner (seulement troubles de la fonction des gonades et de la croissance)
489
Trisomie 21 (syndrome de Down)

  XX. Autres infirmités

490.
Infection congénitale par HIV
491.
Tumeurs du nouveau-né
492.
Monstres doubles (par exemple: frères siamois, épignathe)
493.
Séquelles d’embryopathies et de foetopathies (l’oligophrénie congénitale est classée sous ch. 403); maladies infectieuses congénitales (par exemple: luès, toxoplasmose, tuberculose, listériose, cytomégalie)
494.
Nouveau-nés ayant à la naissance un poids inférieur à 2000 grammes, jusqu’à la reprise d’un poids de 3000 grammes
495.
Infections néonatales sévères, lorsqu’elles sont manifestes au cours des 72 premières heures de la vie et qu’un traitement intensif est nécessaire
496.
Pharmacodépendance néonatale, lorsqu’un traitement intensif est nécessaire
497.
Sévères troubles respiratoires d’adaptation (par exemple: asphyxie, syndrome de détresse respiratoire, apnée), lorsqu’ils sont manifestes au cours des 72 premières heures de la vie et qu’un traitement intensif est nécessaire
498.
Troubles métaboliques néonataux sévères (hypoglycémie, hypocalcémie, hypomagnésiémie), lorsqu’ils sont manifestes au cours des 72 premières heures de la vie et qu’un traitement intensif est nécessaire
499.
Sévères lésions traumatiques dues à la naissance, lorsqu’un traitement intensif est nécessaire

1 Mise à jour selon le ch. I des O du DFI du 30 oct. 1989 (RO 1989 2367), du 28 sept. 1993, (RO 1993 2835), du 21 sept. 1994 (RO 1994 2253), du 25 sept. 1995 (RO 1995 5244), du 9 sept. 1997 (RO 1997 2226), du 4 sept. 1998 (RO 1998 2731), du 25 juin 1999 (RO 1999 2402), du 10 juil. 2000 (RO 2000 2754), du 11 sept. 2002 (RO 2002 4232), du 1er déc. 2004 (RO 2004 4977), du 24 nov. 2009 (RO 2009 6553), du 3 fév. 2012 (RO 2012 801) et du 3 fév. 2016, en vigueur depuis le 1er mars 2016 (RO 2016 605).


 RO 1986 46



Index

831.232.21

Verordnung über Geburtsgebrechen

(GgV)

vom 9. Dezember 1985 (Stand am 1. März 2016)

Der Schweizerische Bundesrat,

gestützt auf Artikel 13 des Bundesgesetzes vom 19. Juni 19591 über die Invalidenversicherung (IVG),

verordnet:

Art. 1 Begriff

1 Als Geburtsgebrechen im Sinne von Artikel 13 IVG gelten Gebrechen, die bei vollendeter Geburt bestehen. Die blosse Veranlagung zu einem Leiden gilt nicht als Geburtsgebrechen. Der Zeitpunkt, in dem ein Geburtsgebrechen als solches erkannt wird, ist unerheblich.

2 Die Geburtsgebrechen sind in der Liste im Anhang aufgeführt. Das Eidgenössische Departement des Innern kann die Liste jährlich anpassen, sofern die Mehrausgaben einer solchen Anpassung für die Versicherung insgesamt drei Millionen Franken pro Jahr nicht übersteigen.1


1 Fassung des zweiten Satzes gemäss Ziff. I der V vom 17. Nov. 2004, in Kraft seit 1. Dez. 2004 (AS 2004 4811).

Art. 2 Beginn und Umfang des Anspruchs

1 Der Anspruch beginnt mit der Einleitung von medizinischen Massnahmen, frühestens jedoch nach vollendeter Geburt.

2 Wird die Behandlung eines Geburtsgebrechens nur übernommen, weil eine im Anhang festgelegte Therapie notwendig ist, so beginnt der Anspruch mit der Einleitung dieser Massnahme; er umfasst alle medizinischen Massnahmen, die in der Folge zur Behandlung des Geburtsgebrechens notwendig sind.

3 Als medizinische Massnahmen, die für die Behandlung eines Geburtsgebrechens notwendig sind, gelten sämtliche Vorkehren, die nach bewährter Erkenntnis der medizinischen Wissenschaft angezeigt sind und den therapeutischen Erfolg in einfacher und zweckmässiger Weise anstreben.

Art. 3 Ende des Anspruchs

Der Anspruch auf Behandlung eines Geburtsgebrechens erlischt am Ende des Monats, in dem der Versicherte das 20. Altersjahr zurückgelegt hat, selbst wenn eine vor diesem Zeitpunkt begonnene Massnahme fortgeführt wird.

Art. 4 Aufhebung bisherigen Rechts und Inkrafttreten

1 Die Verordnung vom 20. Oktober 19711 über Geburtsgebrechen wird aufgehoben.

2 Diese Verordnung tritt am 1. Januar 1986 in Kraft.


1 [AS 1971 1583, 1976 2650 Ziff. II 1]


  Anhang1 

(Art. 1 Abs. 2)

  Liste der Geburtsgebrechen

  I. Haut

101.
Cicatrices cutaneae congenitae, sofern Operation notwendig ist (siehe auch Ziff. 112)
102.
Pterygien und kutane Syndaktylien
103.
Angeborene Dermoidzysten der Orbita, der Nasenwurzel, des Halses, des Mediastinums und des Sacrums
104.
Dysplasia ectodermalis
105.
Angeborene blasenbildende Hautkrankheiten (Epidermolysis bullosa hereditaria, Acrodermatitis enteropathica und Pemphigus benignus familiaris chronicus)
107.
Angeborene ichthyosiforme Krankheiten und angeborene palmoplantare Keratosen
109.
Naevus congenitus, sofern eine Behandlung wegen maligner Entartung notwendig ist oder wegen der Grösse oder Lokalisation eine einfache Excision nicht genügt.
110.
Angeborene Hautmastocytosen (Urticaria pigmentosa und diffuse Hautmastocytose)
111.
Xeroderma pigmentosum
112.
Angeborene Hautaplasien, sofern Operation oder Spitalbehandlung notwendig ist
113.
Amastia congenita und Athelia congenita

  II. Skelett

  A. Systemerkrankungen des Skeletts

121.
Chondrodystrophie (wie Achondroplasie, Hypochondroplasie, Dysplasia epiphysaria multiplex)
122.
Enchondromatose
123.
Angeborene Dysostosen
124.
Kartilaginäre Exostosen, sofern Operation notwendig ist
125.
Angeborene Hemihypertrophien und andere Körperasymmetrien, sofern Operation notwendig ist
126.
Osteogenesis imperfecta
127.
Osteopetrosis
128.
Fibröse Dysplasie

  B. Regionale Skelettmissbildungen

  a. Kopf

141.
Angeborene Schädeldefekte
142.
Kraniosynostosen, sofern Operation notwendig ist
143.
Platybasie (basale Impression)

  b. Wirbelsäule

151.

152. Angeborene Wirbelmissbildungen (hochgradige Keilwirbel, Blockwirbel wie Klippel-Feil, aplastische Wirbel und hochgradig dysplastische Wirbel)

  c. Rippen, Thorax, Schulterblätter

161.
Costae cervicales, sofern Operation notwendig ist
162.
Fissura sterni congenita
163.
Trichterbrust, sofern Operation notwendig ist
164.
Hühnerbrust, sofern Operation oder Orthese notwendig sind
165.
Scapula alata congenita und Sprengelsche Deformität
166.
Angeborene Torsion des Sternums, sofern Operation notwendig ist
167.
Angeborene seitliche Thoraxwanddeformitäten, sofern Operation notwendig ist

  d. Extremitäten

170.
Coxa vara congenita, sofern Operation notwendig ist
171.
Coxa antetorta aut retrotorta congenita, sofern Operation notwendig ist
172.
Angeborene Pseudarthrosen der Extremitäten
174.
176.
Amelien, Dysmelien und Phokomelien
177.
Übrige angeborene Defekte und Missbildungen der Extremitäten, sofern Operation, Apparateversorgung oder Gipsverband notwendig sind
178.
Angeborene Tibia-Innen- und Aussentorsion, ab vollendetem vierten Lebensjahr, sofern Operation notwendig ist

  III. Gelenke, Muskeln und Sehnen

180.
Pes adductus aut metatarsus varus congenitus, sofern Operation notwendig ist
181.
Arthromyodysplasia congenita (Arthrogryposis)
182.
Pes equinovarus congenitus
183.
Luxatio coxae congenita und Dysplasia coxae congenita
184.
Dystrophia musculorum progressiva und andere congenitale Myopathien
185.
Myasthenia gravis congenita
188.
Torticollis congenita, sofern Operation notwendig ist
189.
Myositis ossificans progressiva congenita
190.
Aplasie und hochgradige Hypoplasie von Skelettmuskeln
191.
Tendovaginosis stenosans congenita
192.
Adynamia episodica hereditaria
193.
Angeborener Plattfuss, sofern Operation oder Gipsverband notwendig sind
194.
Angeborene Luxation des Kniegelenks, sofern Operation, Apparateversorgung oder Gipsverband notwendig sind
195
Angeborene Patellaluxation, sofern Operation notwendig ist

  IV. Gesicht

Hängt die Anerkennung eines Geburtsgebrechens von der kephalometrischen Beurteilung ab (Ziff. 208, 209 und 210), so beginnt die Leistungspflicht der IV von dem Moment an, wo die entsprechenden Winkelwerte kephalometrisch ausgewiesen sind.

201.
Cheilo-gnatho-palatoschisis (Lippen-, Kiefer-, Gaumenspalte)
202.
Mediane, schräge und quere Gesichtsspalten
203.
Angeborene Nasen- und Lippenfistel
204.
Proboscis lateralis
205.
Angeborene Dysplasie der Zähne, sofern mindestens 12 Zähne der zweiten Dentition nach Durchbruch hochgradig befallen sind; bei der Odontodysplasie (ghost teeth) genügt der Befall von zwei Zähnen in einem Quadranten
206.
Anodontia totalis congenita oder Anodontia partialis congenita bei Nichtanlage von mindestens zwei nebeneinander liegenden bleibenden Zähnen oder vier bleibenden Zähnen pro Kiefer, exklusive Weisheitszähne
207.
Hyperodontia congenita, sofern der oder die überzähligen Zähne eine intramaxilläre oder intramandibuläre Deviation verursachen, welche eine apparative Behandlung verlangt
208.
Micrognathia inferior congenita mit im ersten Lebensjahr auftretenden behandlungsbedürftigen Schluck- und Atemstörungen, oder wenn die kephalometrische Beurteilung nach Durchbruch der bleibenden Incisiven eine Diskrepanz der sagittalen Kieferbasenrelation mit einem Winkel ANB von mindestens 9 Grad (beziehungsweise von mindestens 7 Grad bei Kombination mit einem Kieferbasenwinkel von mindestens 37 Grad) ergibt oder wenn bei den bleibenden Zähnen, exclusive Weisheitszähne, eine buccale Nonokklusion von mindestens drei Antagonistenpaaren im Seitenzahnbereich pro Kieferhälfte vorliegt
209.
Mordex apertus congenitus, sofern ein vertikal offener Biss nach Durchbruch der bleibenden Incisiven besteht und die kephalometrische Beurteilung einen Kieferbasenwinkel von 40 Grad und mehr (bzw. von mindestens 37 Grad bei Kombination mit einem Winkel ANB von mindestens 7 Grad) ergibt. Mordex clausus congenitus, sofern ein Tiefbiss nach Durchbruch der bleibenden Incisiven besteht und die kephalometrische Beurteilung einen Kieferbasenwinkel von 12 Grad und weniger (bzw. von 15 Grad und weniger bei Kombination mit einem Winkel ANB von mindestens 7 Grad) ergibt
210.
Prognathia inferior congenita, sofern die kephalometrische Beurteilung nach Durchbruch der bleibenden Incisiven eine Diskrepanz der sagittalen Kieferbasenrelation mit einem Winkel ANB von mindestens –1 Grad ergibt und sich mindestens zwei Antagonistenpaare der zweiten Dentition in frontaler Kopf- oder Kreuzbissrelation befinden oder sofern eine Diskrepanz von +1 Grad und weniger bei Kombination mit einem Kieferbasenwinkel von mindestens 37 Grad und mehr, respektive von 15 Grad und weniger vorliegt
211.
Epulis des Neugeborenen
212.
Choanalatresie (ein- oder beidseitig)
213.
Glossoschisis
214.
Macro- und Microglossia congenita, sofern Operation der Zunge notwendig ist
215.
Angeborene Zungenzysten und -tumoren
216
Angeborene Speicheldrüsen- und Speichelgangaffektionen (Fisteln, Stenosen, Zysten, Tumoren, Ektasien und Hypo- oder Aplasien sämtlicher grosser Speicheldrüsen).
218
Kongenitale Retention oder Ankylose von Zähnen, sofern mehrere Molaren oder mindestens zwei nebeneinanderliegende Zähne im Bereich der Prämolaren und Molaren (exkl. Weisheitszähne) der zweiten Dentition betroffen sind, fehlende Anlagen (exkl. Weisheitszähne) sind retinierten und ankylosierten Zähnen gleichgestellt.

  V. Hals

231.
Struma congenita
232.
Angeborene Halszysten, -fisteln, -spalten und -tumoren (Reichertscher Knorpel)

  VI. Lungen

241.
Angeborene Bronchiektasien
242.
Angeborenes lobäres Emphysem
243.
Partielle Agenesie und Hypoplasie der Lungen
244.
Angeborene Lungenzysten und -tumoren
245.
Angeborene Lungensequestrierung
247.
Syndrom der hyalinen Membranen
248.
Mikity-Wilson-Syndrom
249.
Primäre ciliäre Dyskinesie (sofern die elektronenmikroskopische Untersuchung in einem infektfreien Intervall durchgeführt wurde)

  VII. Luftwege

251.
Angeborene Missbildungen des Kehlkopfes und der Luftröhre

  VIII. Mediastinum

261.
Angeborene Mediastinaltumoren und -zysten

  IX. Speiseröhre, Magen und Darm

271.
Atresia et stenosis oesophagi congenita et fistula oesophagotrachealis
272.
Megaoesophagus congenitus
273.
Hypertrophische Pylorusstenose
274.
Atresia et stenosis ventriculi, intestini, recti et ani congenita
275.
Angeborene Zysten, Tumoren, Duplikaturen und Divertikel
276.
Darmlageanomalien exclusive Coecum mobile
277.
Neugeborenenileus
278.
Aganglionose und Ganglienzell-Anomalien des Dick- oder Dünndarms
279.
Coeliakie infolge kongenitaler Gliadinintoleranz
280.
Kongenitaler gastrooesophagealer Reflux, sofern Operation notwendig ist
281.
Angeborene Zwerchfellmissbildungen
282
Nekrotisierende Enterocolitis bei Frühgeborenen mit einem Geburtsgewicht unter 2000 g oder bei Neugeborenen, sofern sie innerhalb von vier Wochen nach der Geburt manifest wird.

  X. Leber, Gallenwege und Pankreas

291.
Angeborene Atresie und Hypoplasie der Gallenwege
292.
Angeborene Choledochuszyste
293.
Angeborene Leberzysten
294.
Angeborene Leberfibrose
295.
Angeborene Lebertumoren
296.
Angeborene Pankreasmissbildungen und -zysten

  XI. Bauchwand

302.
Omphalozele und Laparoschisis
303
Hernia inguinalis lateralis

  XII. Herz, Gefäss- und Lymphsystem

311.
Haemangioma cavernosum aut tuberosum
312.
Lymphangioma congenitum, Lymphangiectasia congenita
313.
Angeborene Herz- und Gefässmissbildungen
314.
Angeborene intestinale Lymphangiektasie

  XIII. Milz, Blut und reticuloendotheliales System

321.
Anämien, Leukopenien und Thrombozytopenien des Neugeborenen
322.
Angeborene hypo- und aregeneratorische Anämien, Leuko- und Thrombozytopenien
323.
Angeborene hämolytische Anämien (Erythrozyto-, Enzymo- und Hämoglobinopathien)
324.
Angeborene Koagulopathien und Thrombozytopathien (Hämophilien und andere Defekte von Gerinnungsfaktoren)
325.
Hyperbilirubinaemia neonati verschiedener Ursache, sofern Blutaustauschtransfusion vorgenommen werden musste
326.
Angeborenes Immun-Defekt-Syndrom (IDS)
327
Hereditäres Angioödem
329.
Leukämie des Neugeborenen
330.
Histiozytosen (eosinophiles Granulom, Hand-Schüller-Christian und Letterer-Siwesche Krankheit)
331.
Angeborene Polyglobulie, sofern eine therapeutische Blutentnahme (Aderlass) mit Plasmaersatz erfolgen musste
333.
Angeborene Missbildungen und Ektopien der Milz

  XIV. Urogenitalsystem

341.
Kongenitale Glomerulo- und Tubulopathien
342.
Missbildungen, Doppelbildungen und Defekte der Nieren, inklusive Hypoplasien, Agenesien und Dystopien
343.
Angeborene Nierentumoren und -zysten
344.
Hydronephrosis congenita
345.
Uretermissbildungen (Stenosen, Atresien, Ureterocele, Lageanomalien und Megaureter)
346.
Kongenitaler vesico-ureteraler Reflux
348.
Angeborene Missbildungen der Blase (wie Diverticulum vesicae, Megacystis congenita)
349.
Angeborene Blasentumoren
350.
Extrophia vesicae
351.
Atresia et stenosis urethrae congenita, Urethraldivertikel
352.
Hypospadie und Epispadie
353.
Fistula vesico-umbilicalis et cystis congenita urachi
354.
Fistulae recto-urogenitales congenitae
355.
Kryptorchismus (unilateral oder bilateral), sofern Operation notwendig ist
356.
Hydrocele testis et funiculi congenita und Zysten des Ligamentum teres, sofern Operation notwendig ist
357.
Palmure und angeborene Verkrümmung des Penis
358.
Angeborene Atresie von Hymen, Vagina, Zervix oder Uterus und angeborene Stenose der Vagina
359.
Hermaphroditismus verus und Pseudohermaphroditismus
361.
Doppelbildungen des weiblichen Genitale (Uterus bicornis unicollis seu bicollis, Uterus unicollis und Uterus duplex mit oder ohne Vagina duplex)

  XV. Zentrales, peripheres und autonomes Nervensystem

381.
Missbildungen des Zentralnervensystems und seiner Häute (Encephalocele, Arachnoidalzyste, Myelomeningocele, Hydromyelie, Meningocele, Diastematomyelie und Tethered Cord)
382.
Zentrale Hypoventilationsstörung des Neugeborenen
383.
Heredo-degenerative Erkrankungen des Nervensystems (wie Friedreichsche Ataxie, Leukodystrophien und progrediente Erkrankungen der grauen Substanz, spinale und neurale Muskelatrophien, familiäre Dysautonomie, Analgesia congenita, Rett-Krankheit)
384.
Medulloblastome, Ependymome, Gliome, Plexuspapillome und Chordome
385.
Angeborene Tumoren und Missbildungen der Hypophyse (wie Kraniopharyngeom, Rathkesche Zyste und persistierende Rathkesche Tasche)
386.
Hydrocephalus congenitus
387.
Angeborene Epilepsie (ausgenommen Formen, bei denen eine antikonvulsive Therapie nicht oder nur während eines Anfalls notwendig ist)
390.
Angeborene cerebrale Lähmungen (spastisch, dyskinetisch [dyston, choreo-athetoid], ataktisch)
395.
Leichte cerebrale Bewegungsstörungen (Behandlung bis Ende des 2. Lebensjahres)
396.
Sympathogoniom (Neuroblastoma sympathicum), Sympathicoblastom, Ganglioneuroblastom und Ganglioneurom
397.
Kongenitale Paralysen und Paresen

  XVI. Psychische Erkrankungen und schwere Entwicklungsrückstände

401.
402.
403.
Kongenitale Oligophrenie (nur Behandlung erethischen und apathischen Verhaltens)
404.
Störungen des Verhaltens bei Kindern mit normaler Intelligenz, im Sinne krankhafter Beeinträchtigung der Affektivität oder Kontaktfähigkeit, bei Störungen des Antriebes, des Erfassens, der perzeptiven Funktionen, der Wahrnehmung, der Konzentrationsfähigkeit sowie der Merkfähigkeit, sofern sie mit bereits gestellter Diagnose als solche vor der Vollendung des 9. Altersjahres auch behandelt worden sind; kongenitale Oligophrenie ist ausschliesslich als Ziffer 403 zu behandeln.
405.
Autismus-Spektrum-Störungen, sofern diese bis zum vollendeten 5. Lebensjahr erkennbar werden
406.
Frühkindliche primäre Psychosen, sofern diese bis zum vollendeten 5. Lebensjahr erkennbar werden

  XVII. Sinnesorgane

  a. Auge

Wird die Anerkennung als Geburtsgebrechen von einem bestimmten Grad der Visusverminderung abhängig gemacht, so ist der entsprechende Wert nach erfolgter optischer Korrektur massgebend. Ist der Visus nicht messbar und kann das betreffende Auge nicht zentral fixieren, so gilt ein Visus von 0,2 oder weniger (Ziff. 416, 417, 418, 419, 423, 425, 427).

411.
Lider: Kolobom und Ankyloblepharon
412.
Ptosis palpebrae congenita
413.
Aplasie der Tränenwege
415.
Anophthalmus, Buphthalmus und Glaucoma congenitum
416.
Cornea: angeborene Trübungen mit Visusverminderung auf 0,2 oder weniger an einem Auge (mit Korrektur) oder Visusverminderung an beiden Augen auf 0,4 oder weniger (mit Korrektur)
417.
Angeborener Nystagmus, sofern eine Operation notwendig ist
418.
Angeborene Anomalien der Iris und der Uvea, mit Visusverminderung auf 0,2 oder weniger an einem Auge (mit Korrektur) oder Visusverminderung an beiden Augen auf 0,4 oder weniger (mit Korrektur)
419.
Angeborene Linsen- oder Glaskörpertrübung und Lageanomalien der Linse mit Visusverminderung auf 0,2 oder weniger an einem Auge (mit Korrektur) oder Visusverminderung an beiden Augen auf 0,4 oder weniger (mit Korrektur)
420.
Frühgeborenen-Retinopathie und Pseudoglioma congenitum (inkl. Morbus Coats)
421.
Retinoblastom
422.
Angeborene tapetoretinale Degenerationen
423.
Missbildungen und angeborene Erkrankungen des Nervus opticus mit Visusverminderung auf 0,2 oder weniger an einem Auge (mit Korrektur) oder Visusverminderung an beiden Augen auf 0,4 oder weniger (mit Korrektur)
424.
Angeborene Tumoren der Augenhöhle
425.
Angeborene Refraktionsanomalien, mit Visusverminderung auf 0,2 oder weniger an einem Auge (mit Korrektur) oder Visusverminderung an beiden Augen auf 0,4 oder weniger (mit Korrektur)
426.
...
427.
Strabismus und Mikrostrabismus concomitans monolateralis, wenn eine Amblyopie von 0,2 oder weniger (mit Korrektur) vorliegt
428.
Kongenitale Paresen der Augenmuskeln (sofern Prismen, Operation oder orthoptische Behandlung notwendig sind)

  b. Ohr

441.
Atresia auris congenita inklusive Anotie und Mikrotie
442.
...
443.
Angeborene Spalte im Ohrbereich, Mittelohrfisteln und Trommelfelldefekte
444.
Angeborene Mittelohrmissbildung mit ein- oder doppelseitiger Schwerhörigkeit bei einem Hörverlust von mindestens 30 Dezibel im Reintonschwellenaudiogramm bei zwei Messwerten der Frequenzen von 500, 1000, 2000 und 4000 Hertz
445.
Angeborene Taubheit
446.
Angeborene Schallempfindungsschwerhörigkeit bei einem Hörverlust im Reintonschwellenaudiogramm von mindestens 30 Dezibel bei zwei Messwerten der Frequenzen von 500, 1000, 2000 und 4000 Hertz
447
Angeborenes Cholesteatom

  XVIII. Stoffwechsel und endokrine Organe

451.
Angeborene Störungen des Kohlehydrat-Stoffwechsels (Glykogenose, Galaktosämie, Fruktose-Intoleranz, Hypoglykämie MacQuarrie, Hypoglykämie Zetterstroem, Leucin-sensible Hypoglykämie, primäre Hyperoxalurie, angeborene Störungen des Pyruvat-Stoffwechsels, Laktose-Malabsorption, Saccharose-Malabsorption und Diabetes mellitus, sofern dieser innert den ersten vier Lebenswochen festgestellt wird oder unzweifelhaft manifest war)
452.
Angeborene Störungen des Aminosäuren- und Eiweissstoffwechsels (wie Phenylketonurie, Zystinose, Zystinurie, Oxalose, oculo-cerebrorenales Syndrom Lowe, angeborene Störungen des Harnstoff-Zyklus und andere angeborene Hyperammoniämien)
453.
Angeborene Störungen des Fett- und Lipoprotein-Stoffwechsels (wie Amaurotische Idiotie, Morbus Niemann-Pick, Morbus Gaucher, hereditäre Hypercholesterinämie, hereditäre Hyperlipämie, Leukodystrophien)
454.
Angeborene Störungen des Mucopolysaccharid- und Glykoprotein-Stoffwechsels (wie Morbus Pfaundler-Hurler, Morbus Morquio)
455.
Angeborene Störungen des Purin- und Pyrimidin-Stoffwechsels (Xanthinurie)
456.
Angeborene Störungen des Metall-Stoffwechsels (Wilsonsche Krankheit, Hämochromatose und Menkes-Syndrom)
457.
Angeborene Störungen des Myoglobin-, Hämoglobin- und Bilirubin-Stoffwechsels (Porphyrie und Myoglobinurie)
458.
Angeborene Störungen der Leberfunktion (hereditäre, nichthämolytische Ikterus-Formen)
459.
Angeborene Störungen der Pankreasfunktion (Mucoviscidosis und primäre Pankreasinsuffizienz)
461.
Angeborene Störungen des Knochen-Stoffwechsels (wie Hypophosphatasie, progressive diaphysäre Dysplasie Camurati-Engelmann, Osteodystrophia Jaffé-Lichtenstein, Vitamin D-resistente Rachitisformen)
462.
Angeborene Störungen der hypothalamohypophysären Funktion (hypophysärer Kleinwuchs, Diabetes insipidus, Prader-Willi-Syndrom und Kallmann-Syndrom)
463.
Angeborene Störungen der Thyreoidea-Funktion (Athyreose und Hypothyreose)
464.
Angeborene Störungen der Parathyreoidea-Funktion (Hypoparathyreoidismus und Pseudohypoparathyreoidismus)
465.
Angeborene Störungen der Nebennierenfunktion (adrenogenitales Syndrom und Nebenniereninsuffizienz)
466.
Angeborene Störungen der Gonaden-Funktion (bei Missbildungen der Gonaden, Anorchie, Klinefelter-Syndrom und Androgenresistenz, siehe auch Ziff. 488)
467.
Angeborene Enzymdefekte des intermediären Stoffwechsels, die in den ersten fünf Lebensjahren manifest werden
468.
Phaeochromozytom und Phaeochromoblastom

  XIX. Missbildungen, bei denen mehrere Organsysteme betroffen sind

481.
Neurofibromatose
482.
Angiomatosis cerebri et retinae (von Hippel-Lindau)
483.
Angiomatosis encephalo-trigeminalis (Sturge-Weber-Krabbe)
484.
Ataxia teleangiectatica (Louis Bar)
485.
Kongenitale Dystrophien des Bindegewebes (wie Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom, Cutis laxa congenita, Pseudoxanthoma elasticum)
486.
Teratome und andere Keimzelltumoren (wie Dysgerminom, embryonales Karzinom, gemischter Keimzelltumor, Dottersacktumor, Choriokarzinom, Gonadoblastom)
487.
Tuberöse Hirnsklerose (Bourneville)
488.
Turner-Syndrom (nur Störungen der Gonadenfunktion und des Wachstums)
489.
Trisomie 21 (Down-Syndrom)

  XX. Weitere Gebrechen

490.
Angeborene HIV-Infektion
491.
Tumoren des Neugeborenen
492.
Doppelmissbildungen (wie Siamesische Zwillinge, Epignathus)
493.
Folgen von Embryo- und Foetopathien (für kongenitale Oligophrenien gilt Ziff. 403) sowie angeborene Infektionskrankheiten (wie Lues congenita, Toxoplasmose, Tuberkulose, Listeriose, Zytomegalie)
494.
Neugeborene mit einem Geburtsgewicht unter 2000 g bis zur Erreichung eines Gewichtes von 3000 g
495.
Schwere neonatale Infekte, sofern sie in den ersten 72 Lebensstunden manifest werden und eine Intensivbehandlung begonnen werden muss
496
Neonatale Suchtmittelabhängigkeit, sofern eine Intensivbehandlung begonnen werden muss
497.
Schwere respiratorische Adaptationsstörungen (wie Asphyxie, Atemnotsyndrom, Apnoen), sofern sie in den ersten 72 Lebensstunden manifest werden und eine Intensivbehandlung begonnen werden muss
498.
Schwere neonatale metabolische Störungen (Hypoglykämie, Hypocalcämie, Hypomagnesiämie), sofern sie in den ersten 72 Lebensstunden auftreten und eine Intensivbehandlung begonnen werden muss
499.
Schwere geburtsbedingte Verletzungen, die einer Intensivbehandlung bedürfen

1 Bereinigt gemäss Ziff. I der V des EDI vom 30. Okt. 1989 (AS 1989 2367), 28. Sept. 1993 (AS 1993 2835), 21. Sept. 1994 (AS 1994 2253), 25. Sept. 1995 (AS 1995 5244), 9. Sept. 1997 (AS 1997 2226), 4. Sept. 1998 (AS 1998 2731), 25. Juni 1999 (AS 1999 2402), 10. Juli 2000 (AS 2000 2754), 11. Sept. 2002 (AS 2002 4232), 1. Dez. 2004 (AS 2004 4977), vom 24. Nov. 2009 (AS 2009 6553), vom 3. Febr. 2012 (AS 2012 801) und vom 3. Febr. 2016, in Kraft seit 1. März 2016 (AS 2016 605).


 AS 1986 46



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